Qu’est ce qu’un Naevus ?

Un Naevus est une malformation cutanée, congénitale ou acquise, de taille variable,
plus au moins circonscrite, comportant plus au moins de pigment mélanique
et pouvant donc être plus ou moins pigmentée. Il existe de nombreuses variétés de naevi :

• Lésions circonscrites dites «grains de beauté», plus ou moins foncées, parfois achromiques,
  parfois saillantes (Naevus tubéreux), parfois traversées de poils (Naevus pileux).
• Naevus bleu cellulaire
• Naevus de Spitz, d’apparition le plus souvent post-pubertaire, riches en atypies
• Naevus Géant en nappes, avec parfois des lésions neurologiques associées
• Naevus dysplastique, inhabituel dans sa taille et sa morphologie dont le risque
  de dégénérescence maligne (mélanome) est élevé.

Manifestations cliniques de Naevus Géant :

Le Naevus Géant (variété congénitale relativement rare, eu égard au nombre de Naevi de petite taille
retrouvés dans la population générale) doit son nom à la surface importante qu’il occupe au sein
de (ou des) l’unité(s) anatomique(s) atteinte(s). Il peut présenter un caractère homogène,
ou au contraire renfermer des plages hétérogènes et très dysplasiques.

Il peut couvrir de très grandes surfaces et poser des problèmes d’ordre esthétique et de pronostique
(dégénérescence estimée à environ 1 à 2 % des cas). Le traitement des Naevi Géants est souvent
complexe, faisant appel à de multiples techniques de chirurgie plastique et nécessitant parfois
de nombreuses interventions itératives.

Des anomalies neurologiques peuvent être associées à l’atteinte cutanée : spina bifida
(anomalie de fermeture postérieure du complexe formé par les vertèbres et la moelle épinière),
crises convulsives, hydrocéphalie.

Diagnostic du Naevus Géant :

Il est essentiellement effectué devant l’aspect cutané clinique,
parfois confirmé par un prélèvement histologique.

Le diagnostic des anomalies neurologiques est réalisé par confrontation de l’examen clinique
avec des examens tels que la tomodensitométrie, la RMN, ou l’électroencéphalogramme.

Le problème essentiel du Nævus Géant est le risque de transformation en mélanome malin.
On peut suspecter une dégénérescence devant un changement de taille, de teinte (polychromie),
la survenue d’infiltration en profondeur ou d’un halo inflammatoire, la survenue d’un prurit,
d’un saignement, a fortiori d’une ulcération.

Transmission du Naevus Géant :

Le Naevus est un événement malformatif fortuit au cours du développement.
Une atteinte de plusieurs générations successives à types de «Naevus Géant» a pu être constatée;
mais dans l’état actuel des connaissances, aucune transmission génétique n’est formellement
démontrée.Toutefois, le gène du syndrome des Naevi dysplasiques a été identifié,
expliquant le haut risque de transformation maligne de ce type de nævus.

Dr. T. Buisson (Hôpital Necker, Paris)